ЭРБА БОЛЕЗНЬ

ЭРБА БОЛЕЗНЬ, син. спастический спиналь-ный паралич, боковой склероз, Эрба спиналь-ный паралич, tabes spasmodique Шарко. Кроме этой болезни Эрбом описано несколько других,-носящих его имя заболеваний как центральной, так и периферической нервной системы (см. Бульбарный паралич, Миастения, Дюшен-Эрба паралич, Детские параличи). Как самостоятельная единица спастический спинальный паралич впервые был выделен Эрбом в 1903 г.; он характеризуется исключительным или почти исключительным «системным» поражением пирамидных путей в боковых столбах спинного мозга. Кардинальным симптомом является спастическая параплегия нижних конечностей, сопровождающаяся остальными резко выраженными проявлениями поражения пирамидной системы. Течение как правило хроническое, медленно прогрессирующее, чрезвычайно длительное. Эрбом были прослежены случаи, длившиеся до 20 лет и более. У взрослых начало в большинстве случаев падает на период жизни между 20 и 40 годами, но отмечалось и еще более позднее начало. В начале заболевания жалобы на слабость и утомляемость при ходьбе и тугоподвижность нижних конечностей, зависящую от гипертонии мышц. При этом собственно парез отступает значительно на задний план перед тугоподвижноотью, зависящей от гипертонии («спастический псевдопарез»). В дальнейшем по мере усиления гипертонии развивается типичная спастическая походка, становящаяся все сильнее выраженной. При этом однако несмотря на то, что спастичность может достигать чрезвычайно большой степени, б-ные все же и в далеко зашедших случаях б. ч. не теряют окончательно способности передай- 6S1 гаться. При исследовании находят резко выраженные признаки поражения пирамидной системы в виде повышения сухожильных рефлексов, пат. рефлексов, клонусов, пирамидных синкинезий. В более поздних стадиях к явлениям со стороны нижних конечностей могут присоединяться явления поражения пирамидной системы и со стороны верхних. Наконец отмечались случаи, в к-рых поражение распространялось еще выше, на мышцы жевания и артикуляции, давая картину спастической формы бульбарного паралича, присоединявшегося т. о. к спастическому параличу конечностей. В «чистых» случаях спастического сни-нального паралича отсутствовали расстройства со стороны тазовых органов, координации, периферической нервной системы и чувствительности, За исключением наблюдавшихся в далеко зашедших случаях незначительных расстройств поверхностной (гл. обр. температурной) чувствительности. Описанный выше синдром, характерный для «чистой» формы спастического спинального паралича, очень часто однако может служить лишь начальным стадием или же резидуальным явлением многих других заболеваний центральной нервной системы, когда среди свойственных последним симптомов выступают на первый план поражения пирамидной системы. Здесь нужно иметь в виду множественный склероз, хрон. миелит, комбинированный боковой склероз или фуникулярный миелит, сдавления спинного мозга опухолями или при поражениях оболочек и позвоночника, затем амиотро-фический боковой склероз, нек-рые интоксикации, определенные формы анемии. По указаниям Оппенгейма случаи истерии могут также давать повод к смешению. В виду вышеизложенного днференциальная диагностика Э. б. всегда представляет большие трудности и требует очень большой осторожности, причем в особенности нужно обращать внимание, помимо длительности и постепенно прогрессирующего течения, на то, не имеется ли симптомов поражения других систем помимо пирамидной. Патологическая анатомия представляется еще мало изученной. Зависит это гл. обр. от редкости попадающих на аутопсию «чистых» форм. Лишь в немногих случаях удавалось констатировать патологоанатомически поражение боковых столбов на большем или меньшем их протяжении, не осложненное поражением других систем спинного мозга. Чаще отмечалось комбинированное поражение с участием в большей или меньшей степени также я задних столбов (пучки Голля).—П а т о г е -н е з до сего времени не выяснен с определенностью. На первое место ставится сифилис центральной нервной системы, далее отмечались в анамнезе травмы, нек-рые инфекции и интоксикации (напр. свинцом). Во всех этих слу-тях однако даже и редкие «чистые» формы спастического спинального паралича выступают не как самостоятельная нозологическая единица, а скорее как синдром, обусловленный различными этиологическими моментами. Ценной тредставляется поэтому вносящая ясность в )тот вопрос точка зрения Давиденкова, к-рый ia основании сходства как клинической, так и гат.-анат. картины Э. б. с семейной спастиче-:кой параплегией Штрюмпеля, склонен рассматривать спастический спииальный паралич взрослых как спорадические, поздно выявляю-щгеся случаи семейной диплегии и видит в обоих заболеваниях проявление одной и той же генотипической структуры.—Л е ч е н и е исключительно симптоматическое, гл. обр. применяется физиотерапия: теплые ванны, массаж и пассивная гимнастика. Из медикаментозных средств применяют препараты брома, белладонны, скополамина, иода. Лит.: Давиденков С., Наследственные болезни нервной системы, М., 1932; О рре nhei m H., Leftrbueb der Nervenkrankheiten, В. I, В., 1923; Erb W., tJber die spastiscbe u. syphilitisehe Spinalparalyse u. inve Bxistenzberechtigung, Deutsche Zeitschr t. Nervenheilk., B. XXIII, 1903.                                              Г. Поляков.